[概述]
先天性腹壁肌肉发育不良是指前腹壁肌肉的发育不良,是一种罕见的先天性畸形。早在1839年Frolicll已报道,该症外观最显著的特征是皮肤极皱的大腹,该症患者往往同时存在泌尿生殖系统的先天畸形。1895年Parker始称腹肌发育不良、隐睾及先天性巨膀胱为“三联畸形”,因全腹壁肌肉缺如或发育不良时,腹壁松弛、皮肤形成皱褶,外形象梅脯,故称梅干腹。Osler将合并有膀胱扩张,肥厚、肾积水、输尿管扩张,睾丸未降等畸形,形象地命名为梅干腹综合征(PBS),亦曾有人称此症为Eagle-Barrett综合征,或腹壁缺乏综合征、水壶腹综合征等。
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[多发人群]
婴幼儿
[就诊科室]儿科综合