双胞胎患上罕见的无痛无汗症

被开水烫到，被针扎到我们都有强烈的疼痛感，然而有一对双胞胎兄弟患上了罕见的无痛无汗症。他们无论身体受到多大的伤害就是不会觉疼痛，而且还不会流汗但是最怕热。那么什么是无痛无汗症呢？为什么症状这么奇怪？

你知道什么是无痛无汗症吗？无痛无汗症是一种罕见的疾病，全球只有200多个案例。从现在的医学角度来说，找不到这种疾病，没有方法可以去治疗。

兄弟俩出生半个月后，开始频繁感冒发烧。即完全无法排汗，失去体温调节功能，容易反复感冒、发烧，一旦发烧就容易造成生命危险。他们还不怕痛，他们有时会将手指尖端咬得血肉模糊。

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无痛无汗症 又称遗传性感觉和自主神经障碍（HSAN）IV型，为常染色体隐性遗传病，是一种罕见病。

临床症状

无痛觉：为全身性，80%的患者痛觉完全丧失，温度觉减低或消失，易发生烫伤，触觉尚好。婴幼儿萌牙后有自残行为。

无汗：全身无汗，皮肤干燥，手背及指（趾）端有细小皲裂，冬季为重。个别患者夏季仅鼻部两侧或后背有汗。

发热：因为排汗功能障碍，患者出生后即有反复高热，表现为弛张热或不规则热，体温受环境温度的影响。约20%患儿在3岁前因高热死亡。

智力迟缓：精神运动发育落后，部分患儿视神经萎缩，双目不能视物。

多发性骨折：因缺乏对疼痛的防卫反应，易发生骨折。

关节囊松弛：全身关节囊松弛，各关节活动度超过正常范围，常发生关节脱位，浅表关节囊肿胀等。

感染：因经常咬伤手指、舌、唇等，易引起感染，与患者免疫功能低下可能也有一定关系。

鉴别诊断

先天性无痛无汗症需与无汗性外胚叶发育不良等鉴别。无汗性外胚叶发育不良患者临床主要症状为无汗，脱发，缺牙三联症，部分患者仅表现全身出汗不畅或部分肢体无汗，牙齿、头发、眼睛、智力等均可正常。无汗性外胚叶发育不良患者痛觉无异常，其遗传类型大多为性联隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，与先天性无汗无痛症可资鉴别。

（责任编辑：梁倩缘 ）