引起肾上腺髓质功能亢进的主要原因有嗜铬细胞瘤,恶性嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。嗜铬细胞呈圆形或椭圆形,有完整包膜,周围血管丰富怒张,肿瘤一般较大,直径在2~6cm,约90%发生在肾上腺髓质,其余10%可发生在肾上腺以外的部位,发生在肾上腺以外的肿瘤,多见于腹膜后主动脉旁,包括嗜铬体(Zuckerkandl体),也可在肾脏,肾门,肝门,胰头附近,脾,腹腔动脉附近,髂血管旁,卵巢,膀胱区,腹腔以外的嗜铬细胞瘤极少见,如后纵隔脊柱旁,偶见于颈部,颅内及睾丸内,肾上腺嗜铬细胞瘤90%是单发,双侧或多发占10%,肿瘤一般属良性(占90%左右),切面呈桔黄色,常见出血,坏死及囊样变,血管丰富,间质很少,肿瘤细胞较大,为不规则多角形,胞浆中颗粒较多,与正常肾上腺髓质细胞相似,但较大,铬酸盐可使颗粒着色,故称嗜铬细胞瘤,约10%的嗜铬细胞瘤为恶性,但单从组织形态学上有时难以鉴别,其主要表现在其有恶性行为,即肿瘤包膜浸润,淋巴,肝,骨和肺等脏器的转移。极少数病例的临床表现和生化检查均符合嗜铬细胞瘤的诊断,但无肿瘤存在,是肾上腺髓质增生所致,增生的髓质细胞在形态上与正常髓质细胞无区别,仅见整个肾上腺体积较大,腺体饱满,表面隆起,髓质层增宽(与皮质比大于1:10),髓质增生为双侧性病变,但两侧的增生程度可有差异。临床表现是由于肿瘤细胞分泌大量儿茶酚胺所致,肾上腺嗜铬细胞瘤主要分泌肾上腺素,而肾上腺外部位的嗜铬细胞瘤主要分泌去甲肾上腺素,这是由于异位的肿瘤组织中缺乏甲基转移酶之故,嗜铬细胞瘤分泌儿茶酚胺可以是间歇性的也可以是持续性的,从而出现了多变的临床症状。神经母细胞瘤,神经节细胞瘤也可以分泌儿茶酚胺,出现类似嗜铬细胞瘤的临床表现。
[传染方式]无传染性
[多发人群]无特定人群
[患病比例]0.001%
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