[常见病因]
先天性肾上腺皮质增生又称肾上腺生殖综合征,为常染色体隐性遗传性疾病,是导致女性假两性畸形的最常见类型。其基本病变为胎儿肾上腺合成皮质醇的一些酶缺乏,其中最常见的为21-羟化酶缺乏,因而不能将17α-羟孕酮转化为皮质醇,当皮质醇合成量减少时,对下丘脑和腺垂体的负反馈作用消失,导致腺垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌量增加,刺激肾上腺增生,促使其分泌的皮质醇量趋于正常,但同时也刺激肾上腺网状带产生异常大量雄激素.致使女性胎儿外生殖器有部分男性化。 孕期母亲发生男性化肿瘤如分泌雄激素过多的卵巢囊肿、黄体瘤或卵巢男性细胞瘤,或肾上腺良性肿瘤。母亲在孕期出现男性化表现,胎儿亦发生女性男性化的外生殖器形态。孕妇于妊娠早期服用具有雄激素作用的药物:人工合成孕激素、达那唑或甲睾酮等都有不同程度的雄激素作用,若用于妊娠早期保胎或服药过程中同时受孕,均可导致女胎外生殖器男性化,类似先天性肾上腺皮质增生所致畸形,但程度轻,且在出生后男性化不再加剧,至青春期月经来潮,还可有正常生育。血雄激素和尿17酮值均在正常范围。亦可使女胎发生男性化表现。
[传染方式]无传染性
[多发人群]女性
[患病比例]0.001%
- 症状女性假两性畸形的症状有哪些?
- 如何治疗女性假两性畸形的治疗方法有哪些?
- 疾病检查女性假两性畸形检查项目有哪些?
- 饮食保健女性假两性畸形的饮食有哪些?
推荐阅读 更多>>
推荐医院
-
孙成彦功能神经外科团队
电话:
-
北京东区儿童医院
电话:010-52009999
-
首都医科大学北京医学中心耳鼻咽喉医院
电话:010-59153100(总机)
-
北京市西城区妇幼保健院
电话:010-63536557(总机),010-63577258 (办公室)
温馨提示
[多发人群]
女性
[就诊科室]整形美容科