[常见病因]
病因可能为神经元胞体特发性退行性变或轴索损伤继发胞体变化,Wilhelmsen(1994)等在一个额颞痴呆伴锥体外系症状的大家族中,将本病基因定位于17号染色体上,并证实与tau蛋白基因突变有关,目前已发现约20%的额颞痴呆病人存在该基因突变。病理特征与Pick病相似,大体病理主要是额叶和(或)颞叶萎缩,约1/3的患者呈双侧对称性萎缩,脑皮质受累严重,侧脑室前角,颞角呈轻至中度扩大,镜下可见萎缩的脑叶皮质各层神经细胞数目明显减少,Ⅱ,Ⅲ层神经元丢失明显,胶质细胞弥漫性增生,残存神经元不同程度的变性,无Pick小体和Pick细胞是本病与Pick病的主要病理鉴别点。
[传染方式]无传染性
[多发人群]中老年
[患病比例]0.0001%
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温馨提示
[多发人群]
中老年
[就诊科室]神经内科